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地中海贫血的诊断如何?
发布日期:2019-07-17 08:36    浏览次数:     作者:365bet线上    
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地中海贫血可根据临床特征和实验室检查结合阳性家族史进行诊断。
如果条件允许,可以进行基因诊断。
Bataglobin产生贫血症(地中海贫血症)
1
重度外周血是小细胞低色素性贫血,红细胞大小改变,中心区域中央光线扩大,形态异常,目标形状,红细胞和血细胞改变。有核红色,红色血细胞染色,多色红细胞,身体小昊。网织红细胞正常或升高。
骨髓在红系系统中非常活跃,大多数中,红细胞占大多数,成熟红细胞与外周血相同。
红细胞的渗透易损性大大降低。
HbF含量显着增加,大多数> 0。
40,这是重型β地中海贫血诊断的重要依据。
头骨的X射线显示颅骨内外皮肤变薄,狭窄扩大,皮质骨之间有短暂的垂直骨刺。
2
轻度成熟红细胞表现出轻微的形态学变化,红细胞穿透效果优于或低于正常水平,血红蛋白电泳显示HbA 2含量增加(0。
035?0
060),这是这种类型的一个特征。
HbF含量正常。
3
外周血和骨髓的变化与红细胞的渗透脆性一样重,并且HbF含量为零。
40比0
80,HbA 2含量正常或增加。
产生α珠蛋白(地中海贫血)的贫血
1
休息的红细胞形态正常,脐带血中的HbBart含量在出生时为零。
01?0
02,但3个月后就消失了。
2
浅红细胞的形态略有变化。例如,尺寸差异,中心光染色,异常形状等。红色渗透渗透性脆弱性降低。变性的珠蛋白体是阳性的。HbA 2和HbF水平正常或略低。
脐带血中的HbBart含量为0。
034?0
140,在6个月大的时候完全消失了。
3
周围外周血和骨髓改变与重度β地中海贫血相似,红细胞渗透无力下降,变性珠蛋白体阳性,HbA 2和HbF水平正常。
出生时血液含有约0。
25HbBart和少量HbH。随着年龄的增长,HbH逐渐取代HbBart的含量为0。
024?0
44
夹杂物形成试验是积极的。
4
成熟外周血成熟红细胞的形态学变化显着增加,如β地中海贫血严重,有核红细胞计数和网织红细胞计数。
几乎没有血红蛋白是HbBart,或少量HbH,没有HbA,HbA2和HbF。
2018-12-2911:47
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